系统性硬皮病——患者最关心的10个问题

1.系统性硬皮病是一种什么疾病?

系统性硬皮病是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病，部分患者可出现全身各系统受累，包括心肺、肝肾、消化道、骨骼关节、甲状腺、神经系统等。血清中可查到抗核抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶等多种自身抗体，肺CT、超声心动图、腹部超声、心脏MRI、消化内镜等检查可评估各脏器功能。本病强调早期药物治疗，包括激素、免疫抑制剂、生物制剂和血管活性药物。

2.系统性硬皮病的病因是什么?会遗传吗?

同多数内科疾病一样，系统性硬皮病的发病原因复杂，与遗传、环境、感染、药物、激素水平可能都有关系。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见，有研究表明发生率大约在1.6%~7%。

3.什么是雷诺现象?

绝大部分系统性硬皮病患者会出现雷诺现象，且常常是疾病最早期的表现，其原理是局部小动脉缺血痉挛。典型的表现为遇冷或情绪激动时手指(足趾)皮肤先变白，随后变紫，再变红，部分患者可只出现变紫变红。可以出现在一个手指或多个手指，变色与正常区域常常有明显的分界线。同时，可伴有疼痛、麻木等不适。严重者可出现指端溃疡、瘢痕，手足末节坏死或指骨因缺血而吸收变短。

早期患者可能仅仅以雷诺现象和血清自身抗体阳性为表现，并未出现皮肤和脏器受累，如果此时及时就诊，可以将该病控制在萌芽状态。

4.局灶性硬皮病与系统性硬皮病有何区别?

前者常常以皮肤硬化为唯一表现，且硬化部位多在躯干、面部及四肢，呈局灶型，包括点滴状、斑块状和带状等，手指弥漫硬化罕见，且一般不出现雷诺现象、血清自身抗体和脏器受累，一般不会转化为系统性硬皮病。建议局限型硬皮病患者到皮科就诊治疗。

5.系统性硬皮病分为哪些类型?

根据皮肤受累的范围，分为：

1)局限型：皮肤增厚仅限于肢体远端和面颈部。  (肢体远端和近端以肘、膝关节为分界线)

2)弥漫型：除面颈部、肢体远端皮肤受累外，还累及肢体近端和躯干。

3)无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤硬化的表现，但有系统性硬皮病的血清学异常和脏器受累。

4)重叠综合症：上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病合并出现。

6.系统性硬皮病的皮肤病变有哪些特点?